Дефицит альфа-1-антитрипсина.

2.4.6. Талассемия.

2.4.7. Гиперметионинемия.

2.4.8. Болезнь Вильсона. 249 Перегрузка железом (гемохроматоз).

2.5. Последствия обтурации желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени.

2.6. Вторичный цирроз печени при пассивном венозном застое (кардиогенный).

2.7. Неизвестная этиология (криптогенныи).

3. По клиническим признакам.

3.1. Активный.

3.2. Неактивный.

3.3. Компенсированный, субкомпенсированныи.

3.4. Декомпенсированный.

Примеры формулировки диагноза

1 Цирроз печени вирусной этиологии, активный, декомпенсированный. Портальная гипертензия II стадии.

Осложнение: кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Примечание: в клиническом диагнозе можно не указывать морфологическую форму цирроза, если она не подтверждена результатами лапароскопии и биопсии печени.

14. Клиническая классификация портальной гипертензии

Стадия

Признаки

1. Начальные клинические проявления.

Тяжесть в правом подреберье и животе, умеренный метеоризм, общее недомогание.

2. Выраженные клинические проявления.

Тяжесть, боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспепсические жалобы. Увеличение размеров селезенки (корреляции между ее увеличением и степенью выраженности портальной гипертензии нет).

3. Резко выраженные клинические проявления.

"Голова медузы". Асцит. Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен. Нет выраженных кровотечений.

4. Осложнения.

Огромный, плохо поддающийся терапии асцит. Массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширен-ных вен внутренних органов (чаще пищеводно-желудочных), портхжавальная кома, энцефалопатия.

15. Степени печеночной комы

I степень

(прекома)

- немотивированное ухудшение настроения или эйфория, кратковременные легкие затемнения сознания, сонливость днем, бессонница ночью. Проявления повышенной кровоточивости

П степень

(состояние угрожающее

развитию комы)

- сознание спутанное. Нарушение ориентировки в окружающем. Периодические делириозные состояния. Тремор, изменения тонуса мышц. Рефлексы повышены. Начальные нарушения дыхания.

Ш степень

(кома)

- сознание отсутствует. Рефлексы снижены или отсутствуют. Дыхание глубокое, шумное. Нередко "печеночный" запах изо рта.

16. Классификация желтух

I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнон гипербилирубинемии.

А. Гиперпродукция билирубина.

1. Гемолиз (сосудистый и внесосудистьш).

1.1. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия.

1.2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.

1.3. Гематомы, инфаркты.

2. Неэффективный эритропоэз (талассемия, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия).

Б. Нарушение захвата билирубина печенью.

1. Синдром Жильбера.

2. Лекарства (флавасидиевая кислота -- муж. папоротник).

3. Продолжительное голодание.

В. Нарушение конъюгации билирубина (снижение активности глюку ронилтрансферазы).

1. Наследственное отсутствие или дефицит глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара).

2. Синдром Жильбера.

3. "Незрелая" глюкуронилтрансфераза (желтуха новорожденных).

II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии.

А. Нарушение печеночной экскреции (внутрипеченочный дефект).

1. Семейные или наследственные расстройства.

1.1. Синдром Дабин-Джонса.

1.2. Синдром Ротора.

1.3. Возвратный (доброкачественный) внутриклеточный холестаз.

1.4. Холестатическая желтуха беременных.

2. Приобретенные расстройства.

2.1. Печеночно-клеточные болезни (вирусные гепатиты, токсические и лекарственные гепатиты, хронический гепатит, циррозы печени).

2.2. Вызванный лекарствами холестаз (в том числе оральные контрацептивы, метилтестостерон и др.).

Б. Внепеченочная обструкция билиарной системы (механическая закупорка, в том числе камнями, стриктурой, опухолями).

Механизм нарушения пигментного обмена при желтухах

Название заболевания

Механизм желтухи

Функциональные пробы печени

I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнои гипербилирубинемии

А. Гиперпродукция билирубина (гемоли-тич. желтухи, неэффективный эритро-поэз).

Усиленная продукция билирубина, повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобили-на в кале повышено, уробилинурия, ахолурия.

Не нарушены.

Б. Нарушение захвата билирубина печенью. Синдром Жильбера.

Нарушен захват билирубина из крови, по- вышение уровня билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобилина в кале понижено, яхолурия, уробилин в моче не изменен.

Не нарушены.

В. Нарушение конъюгации билиру-бииа (снижение активности глю-кунилтрансферазы).

1. Желтуха новорожденных.

2. Желтуха ядерная Криглера- Наджара.

Повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, ахолурия. уробилин в моче не изменен или понижен.

Не нарушены

II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии

А. Нарушение печеночной экскреции.

1. Семейные или наследственные расстройства -- синдром Дабин-Джонсона.

Нарушен отток связанного билирубина в желчные канальцы. Повышение билирубина с прямой реакцией Ван-ден-Берга (связанного). Содержание стеркобилина в кале понижено, холурия,уробилинурия.

Умеренно повышенный уровень ШФ, изменена проба с бромсульфалеи-ном.

2. Приобретенные расстройства.

2.1. Вирусные, токсические гепатиты.

Нарушено выделение связанного билирубина в желчные ходы, повышение билирубина с прямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, холурия, уробилинурия.

Нарушены.

2.2. Холестатиче-ские гепатиты.

Нарушение выделения связанного билирубина. Повышение прямого билирубина. Стер-кобилин в кале и уробилин в моче отсутствуют или содержание их снижено, холурия.

Повышен уровень ЩФ, др. пробы мало изменены.

Б. Внешнепеченоч-ная обструкция били-арной системы (механическая желтуха).

Регургитация желчи в кровь из-за нарушения выделения, повышение билирубина в сыворотке за счет прямого (связанного) Стеркобилин в кале и уробилин в моче отсутствуют или содержание понижено, холурия.

Значительное повышение активности ЩФ. Другие пробы нарушаются при длительной желтухе.

Лабораторные сывороточно-биохимические функциональные печеночные тесты

1. Тесты нарушения целостности мембран гепатоцитов или их некроза (синдром цитолиза).

/. /. Повышение содержания:

-- аспарагиновой аминотрансферазы;

-- аланиновой аминотрансферазы;

-- ЛДГ, особенно ее 5 фракции;

-- альдолазы;

--