Топическая диагностика поражений кортико-мускулярного пути на различных уровнях.

1. Поражение периферического нерва – периферический паралич в области мышц, иннервируемых данным нервом.

2. Поражение шейного, плечевого, поясничного и крестцового сплетений - периферический паралич. Симптомы поражения отдельных стволов сплетений соответствуют картине поражения исходящих из них периферических нервов.

3. Поражение передних рогов и передних корешков спинного мозга (в равной мере двигательных ядер черепных нервов) – вызывает периферические параличи. При хронических прогрессирующих процессах наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания в атрофирующихся мышцах.

4. Поражение бокового столба – диффузный книзу центральный паралич мускулатуры на стороне очага.

5. Поражение пирамидного пучка в мозговом стволе дает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепномозговых нервов, здесь расположенные. Это создает картину альтернирующего паралича: на стороне очага – поражение тех или иных черепных нервов, а на противоположной – центральная гемиплегия. При этом сторона и уровень поражения ствола определяется по пораженному нерву.

6. Поражение пирамидных волокон во внутренней капсуле – центральная гемиплегия на противоположной стороне тела, там же центральный парез нижнего отдела лицевой мускулатуры и языка.

7. Поражение двигательной проекционной области в передней центральной извилине коры головного мозга – центральная моноплегия руки или ноги, а при локализации в левом полушарии (у правшей) присоединяются речевые расстройства (моторная афазия – больной понимает обращенную к нему речь, выполняет все задания, но сам говорит не может.

8. Раздражение двигательной проекционной области коры вызывает эпилептические судорожные припадки: местные (приступы джексоновской эпилепсии) с противоположной стороны или генерализованные.

Экстрапирамидная система.

Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумывается о том, какую мышцу необходимо включить в данный момент, не держит в памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движений. Все это обеспечивается деятельностью экстрапирамидной (стрио-паллидарной) системой.

Экстрапирамидная система включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупу, латеральный и медиальный бледные шары, субталамическое ядро Люиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даршкевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, y – мотонейроны спинного мозга.

Морфологически и функционально стрио-паллидарная система подразделяется на стриарную и паллидарную. Паллидарная система филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро. Стриарная система филогенетически является "молодой" и включает хвостатое ядро и скорлупу. Стриопаллидум тесно связан с корой лобной доли (поля 6 и 8), от которой идут мощные кортико-стриарные, кортико-рубральные, кортико-ретикулярные, кортико-нигральные пути. С их помощью происходит подключение экстрапирамидного импульса к каждому произвольному движению. Важны также связи с таламусом, через них экстрапирамидная система получает необходимую для выполнения движений афферентную информацию. Все афферентные системы стриопаллидарной системы оканчиваются в полосатом теле. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиальный бледные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферентные экстрапирамидные системы.

К ним относятся следующие:

1. нигро-ретикулярно-спинномозговой

2. паллидо-ретикулярно-спинномозговой

3. преддверно-спиномозговой

4. оливо-спинномозговой

5. красноядерно-спинномозговой

6. покрышечно-спинномозговой

7. медиальный продольный пучок.

От медиального бледного шара аксоны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и переднему вентролатеральному ядрам). Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Таламокортикальные соединения передают импульсы к коре, где образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют различные "отражающие" кольца обратной связи. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи канала обратной связи, признают в настоящее время основным в организации деятельности центральной нервной системы.

Клинические проявления поражений стрио-паллидарной системы. Гипертонический-гипокинетический синдром (паркинсонизм).

Развивается при поражении бледного шара или черного вещества (страдают дофаминергические нейрональные системы). Этиология: наследственная предрасположенность, эпидемический энцефалит, атеросклероз подкорковых узлов, реже инфекции, интоксикации (марганец, свинец, ртуть, нейролептики, угарный газ), опухоли.

Основные симптомы: снижение двигательной инициативы, олигокинезия (малая двигательная активность больного), амимия, общая скованность, речь монотонная, негромкая (брадилалия), замедленность активных движений больного (брадикинезия). Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя, согбенная поза), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Затруднено начало двигательного акта – паркинсоническое "топтание на месте". Ходит мелкими шажками, при ходьбе отсутствует обычная физиологическая синкинезия содружественное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда наблюдается пропульсия - больной на ходу начинает двигаться быстрее и быстрее, не может остановиться и даже падает (перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины). Если больному придать начальное движение (слегка толкнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия),